Ñèìïòîìû è ëå÷åíèå êîàãóëîïàòèè
Êîàãóëîïàòèÿ – ýòî íàðóøåíèå íîðìàëüíîãî ïðîöåññà ñâåðòûâàíèÿ êðîâè, òî åñòü ãåìîñòàçà. Ó çäîðîâîãî ÷åëîâåêà îáðàçîâàíèå òðîìáîâ ïðîèñõîäèò êàê çàùèòíàÿ ðåàêöèÿ íà òðàâìó ñòåíîê ñîñóäà äëÿ ïðåäîòâðàùåíèÿ êðîâîïîòåðè. Ïðè ýòîì ïîñëå âûïîëíåíèÿ ñâîåé ôóíêöèè òðîìá åñòåñòâåííûì îáðàçîì ðàñòâîðÿåòñÿ è îðãàíèçì ïîääåðæèâàåò íîðìàëüíîå æèäêîå ñîñòîÿíèå êðîâè. Ïðè êîàãóëîïàòèÿõ ïðîèñõîäèò ñáîé ýòèõ ìåõàíèçìîâ.
Êëàññèôèêàöèÿ íàðóøåíèé ãåìîñòàçà
Ñóùåñòâóåò íåñêîëüêî âèäîâ êëàññèôèêàöèè êîàãóëîïàòèé. Â çàâèñèìîñòè îò òèïà ïðîÿâëåíèé ïàòîëîãèè âûäåëÿþò:
- òðîìáîôèëè÷åñêèå: êîãäà ïðåîáëàäàåò ïîâûøåííîå îáðàçîâàíèå òðîìáîâ (ãèïåðêîàãóëÿöèÿ)
- ãåìîððàãè÷åñêèå: ïàöèåíò ïðè ýòîì ñòðàäàåò îò ïîâûøåííîé êðîâîòî÷èâîñòè (ãèïîêîàãóëÿöèÿ)
- òðîìáîãåìîððàãè÷åñêèå: ñìåøàííàÿ ïàòîëîãèÿ ñ ïîâûøåííûì îáðàçîâàíèåì òðîìáîâ îäíîé îáëàñòè è îäíîâðåìåííî óñèëåííîé êðîâîòî÷èâîñòè â äðóãîé.
Ñèìïòîìû êîàãóëîïàòèè
Ïàòîëîãèÿ ìîæåò ïðîòåêàòü è â ñêðûòîé ôîðìå, îáíàðóæèâàÿñü ñëó÷àéíî ïðè ëàáîðàòîðíûõ èññëåäîâàíèÿõ, è ïðèíîñèòü ñóùåñòâåííûé äèñêîìôîðò è èìåòü óãðîæàþùèå æèçíè ïðîÿâëåíèÿ.
Èçáûòî÷íàÿ ñâåðòûâàåìîñòü, ãèïåðêîàãóëÿöèÿ, ñîïðîâîæäàåòñÿ îáðàçîâàíèåì òðîìáîâ ðàçíûõ ðàçìåðîâ, êîòîðûå, íå ðàñòâîðÿÿñü åñòåñòâåííûì îáðàçîì, ìîãóò çàêóïîðèâàòü ìåëêèå ñîñóäû, âûçûâàÿ èøåìèþ è íåêðîçû òêàíåé. Òàêèå ëþäè ÷àñòî ñòàíîâÿòñÿ ïàöèåíòàìè ôëåáîëîãîâ èç-çà âûñîêîãî ðèñêà òðîìáîçîâ. Êðóïíûå æå òðîìáû è âîâñå ìîãóò ñïðîâîöèðîâàòü ñìåðòåëüíî îïàñíûå îñëîæíåíèÿ.
Ãèïîêîàãóëÿöèÿ ïðîÿâëÿåòñÿ ïîñòîÿííûìè ñèíÿêàìè è êðîâîïîäòåêàìè äàæå ïðè íåçíà÷èòåëüíûõ óøèáàõ, äëèòåëüíûìè êðîâîòå÷åíèÿìè èç ìåñò óêîëîâ, ðàí, îáèëüíûìè è äëèòåëüíûìè ìåíñòðóàöèÿìè ó æåíùèí, ÷àñòûìè íîñîâûìè êðîâîòå÷åíèÿìè, êðîâîòî÷èâîñòüþ äåñåí. Êðîâü ìîæåò ñêàïëèâàòüñÿ â çàáðþøèííîì ïðîñòðàíñòâå, ïîëîñòè ñóñòàâîâ, â ìûøå÷íîé òêàíè. Íàðóøåíèå íóæíî íåïðåìåííî äèàãíîñòèðîâàòü, ïîòîìó ÷òî ÷àñòûå êðîâîïîòåðè êàê ìèíèìóì ñòàíîâÿòñÿ ïðè÷èíîé àíåìèè, à ìîãóò ïðèâåñòè ê ëåòàëüíîìó èñõîäó.
Ñìåøàííûé òèï êîàãóëîïàòèè – òðîìáîãåìîððàãè÷åñêàÿ – ïðîÿâëÿåòñÿ áëåäíîñòüþ è õîëîäíîñòüþ êîæè, ãåìàòîìàìè, îòåêàìè îðãàíîâ ÆÊÒ, î÷àãàìè íåêðîçà â îäíèõ îáëàñòÿõ è êðîâîèçëèÿíèÿõ â äðóãèõ.
Ïðè÷èíû ðàçâèòèÿ êîàãóëîïàòèè
Ìíîãèå íàðóøåíèÿ ãåìîñòàçà ãåíåòè÷åñêè îáóñëîâëåíû. ×àùå âñåãî ýòî äåôèöèò êàêîãî-òî ôàêòîðà ñâåðòûâàåìîñòè êðîâè. È òîãäà ó ïàöèåíòà äèàãíîñòèðóþò ãåìîôèëèþ, áîëåçíü Âèëëåáðàíäà, ãåìîððàãè÷åñêèå âàñêóëèòû, äèàòåçû. Íî ïðîöåíò íàñëåäñòâåííûõ êîàãóëîïàòèé íåâûñîê. Ê ïðèìåðó, ãåìîôèëèåé â Ðîññèè áîëåþò îêîëî 9 òûñÿ÷ ÷åëîâåê.
Îòäåëüíî, õîòÿ çäåñü ïðèñóòñòâóåò è íàñëåäñòâåííûé êîìïîíåíò, ìîæíî âûäåëèòü êîàãóëîïàòèè àóòîèììóííîãî õàðàêòåðà, êîãäà ñîáñòâåííûå àíòèòåëà àòàêóþò ôàêòîðû ñâåðòûâàíèÿ êðîâè èëè ôîñôîëèïèäû – ýòîöèòîïåíè÷åñêèå ñèíäðîìû (íàïðèìåð, òðîìáîöèòîïåíè÷åñêàÿ ïóðïóðà), âàñêóëèòû, àíòèôîñôîëèïèäíûé ñèíäðîì.
Áîëüøàÿ ÷àñòü êîàãóëîïàòèé îòíîñèòñÿ ê ïðèîáðåòåííûì. Îíè âîçíèêàþò ïðè:
- Ïàòîëîãèÿõ ôóíêöèè ïå÷åíè (ïðè äèñòðîôèè èëè öèððîçå)
- Ïàòîëîãèÿõ ñòðîåíèÿ èëè äåôåêòàõ ñîñóäèñòîé ñòåíêè (ïîâûøåííàÿ ïðîíèöàåìîñòü, õðóïêîñòü)
- Ìàññèâíûõ òðàâìàõ, øîêàõ, îæîãàõ, îáèëüíûõ êðîâîïîòåðÿõ (ìîæåò ðàçâèòüñÿ ÄÂÑ-ñèíäðîì)
- Äåôèöèòå âèòàìèíà Ê (ïðè çàáîëåâàíèÿõ ÆÊÒ, çàñòîå æåë÷è)
- Â9 è 12- äåôèöèòíîé àíåìèè
- Ïðèåìå àíòèêîàãóëÿíòîâ è öèòîñòàòè÷åñêèõ ïðåïàðàòîâ
- Èíôåêöèÿõ è âîçäåéñòâèè íåêîòîðûõ òîêñèíîâ
- Çëîêà÷åñòâåííûõ îáðàçîâàíèÿõ ñèñòåìû êðîâåòâîðåíèÿ ñ ïîðàæåíèåì êîñòíîãî ìîçãà (ëåéêîçàõ)
Äèàãíîñòèêà
Âûÿâëåíèåì è ëå÷åíèåì êîàãóëîïàòèé çàíèìàåòñÿ âðà÷-ãåìàòîëîã. Ïîñëå ñáîðà àíàìíåçà ïàöèåíòó ðåêîìåíäóþò ñäàòü òàêèå àíàëèçû:
- Êîàãóëîãðàììà: äëÿ îöåíêè ðàáîòû ñèñòåìû ãåìîñòàçà (ïðîòðîìáèíîâîå è òðîìáèíîâîå âðåìÿ, ÌÍÎ, À×ÒÂ, àíòèòðîìáèí III è äðóãèå ïîêàçàòåëè)
- Îáùèé àíàëèç êðîâè è ìî÷è
- Áèîõèìè÷åñêèé àíàëèç êðîâè (ïðè ïîäîçðåíèè íà ïàòîëîãèþ ïå÷åíè, ïî÷åê)
- Îïðåäåëåíèå àíòèòåë ê êàðäèîëèïèíó, íåéòðîôèëàì, òðîìáîöèòàìè äðóãèå ïàðàìåòðû, ÷òîáû âûÿâèòü âîçìîæíûå èììóííûå íàðóøåíèÿ
Äîïîëíèòåëüíî âðà÷ ìîæåò ðåêîìåíäîâàòü - ÓÇÄà ñîñóäîâ è âíóòðåííèõ îðãàíîâ, àíãèîãðàôèþ, à èíîãäà è ïðèáåãíóòü ê ãåíåòè÷åñêèì òåñòàì äëÿ îïðåäåëåíèÿ íàñëåäñòâåííûõ íàðóøåíèé.
Äèàãíîñòèðîâàòü è âîâðåìÿ âûÿâèòü êîàãóëîïàòèþ – çíà÷èò ïðåäóïðåäèòü ìíîãèå îñëîæíåíèÿ. Ê ñàìûì ðàñïðîñòðàíåííûì îòíîñÿò:
- Àíåìèþ
- Íàðóøåíèå ðåïðîäóêòèâíîé ôóíêöèè
- Òðîìáîçû
- Èíôàðêòû, èíñóëüòû
- Ðàçâèòèå ïå÷åíî÷íîé, ïî÷å÷íîé íåäîñòàòî÷íîñòè
- Êðèòè÷åñêèå êðîâîòå÷åíèÿ, ïðèâîäÿùèå ê ñìåðòè
ÂÀÆÍÎ: Èìåííî ïîòîìó, ÷òî ÷àñòî êîàãóëîïàòèÿ ïðîòåêàåò â ñêðûòîé ôîðìå, ïðè ïîäãîòîâêå ê ëþáîìó õèðóðãè÷åñêîìó âìåøàòåëüñòâó âàæíî ñäàòü êîàãóëîãðàììó. Äàæå åñëè ñèíÿêè èëè êðîâîòå÷åíèÿ âàñ íèêîãäà íå áåñïîêîèëè. Òàê ìîæíî áóäåò èçáåæàòü ñåðüåçíûõ ðèñêîâ.
Ëå÷åíèå êîàãóëîïàòèè
Òåðàïèÿ êîàãóëîïàòèè â ïåðâóþ î÷åðåäü âêëþ÷àåò óñòðàíåíèå ïðè÷èíû, åñëè ýòî âîçìîæíî. Ïàòîëîãèè, âûçâàííûå àóòîèìóííûìè ïðîöåññàìè, êîððåêòèðóþò ãîðìîíàëüíûìè ïðåïàðàòàìè, öèòîñòàòèêàìè, ïðîöåäóðàìè ïëàçìàôåðåçà.
Êîàãóëîïàòèè ñ èçáûòî÷íûì òðîìáîîáðàçîâàíèåì îáû÷íî ëå÷àò ïðåïàðàòàìè, ïðåïÿòñòâóþùèìè ïîÿâëåíèþ òðîìáîâ è ðàñòâîðÿþùèìè èõ. Ýòî â òîì ÷èñëå àíòèàãðåãàíòû è àíòèêîàãóëÿíòû.
Ãèïîêîàãóëÿöèÿ, òî åñòü ïîâûøåííàÿ êðîâîòî÷èâîñòü, ëå÷èòñÿ ââåäåíèåì âèòàìèíà Ê, çàìåùåíèåì òîãî ôàêòîðà ñâåðòûâàíèÿ êðîâè, êîòîðûé íàõîäèòñÿ â äåôèöèòå, ïåðåëèâàíèåì êðîâè (ãåìîôèëèÿ). Íàðóæíûå êðîâîòå÷åíèÿ îñòàíàâëèâàþò ìåñòíûìè ñðåäñòâàìè (ãåìîñòàòè÷åñêèìè ãóáêàìè), èíîãäà ïðèáåãàþò ê ìàëîèíâàçèâíûì îïåðàöèîííûì ìåòîäèêàì, à ïàöèåíòà ó÷àò áûñòðî è ãðàìîòíî îêàçûâàòü ïîìîùü ñàìîìó ñåáå âíå ñòåí ìåäó÷ðåæäåíèÿ.
Íåêîòîðûå âèäû íàðóøåíèé (ãåìîôèëèÿ) äî êîíöà íå èçëå÷èìû, ïîýòîìó òðåáóþò ïîñòîÿííîãî íàáëþäåíèÿ, êîíòðîëÿ ëàáîðàòîðíûõ ïîêàçàòåëåé è ïîääåðæèâàþùåé çàìåñòèòåëüíîé òåðàïèè.
 êëèíèêå "ÀÁÈÀ" âû ìîæåòå ïðîéòè âñå íåîáõîäèìûå è ñàìûå äåòàëüíûå èññëåäîâàíèÿ ïðè ïîäîçðåíèè íà êîàãóëîïàòèþ, à òàê æå ïîëó÷èòü êîíñóëüòàöèþ âðà÷à-ãåìàòîëîãà.